di Pasquale Marinaro Nota anche come”sindrome mucocutanea linfonodale”, è una vasculite multisistemica che può causare patologie cardiache in età infantile; colpisce nella fascia di età da 1 a 3 anni è rara dopo gli otto. L’agente eziologico implicato è lo S. aureus che secerne la tossina responsabile della sindrome da shock tossico; altri possibili patogeni sono gli streptococchi, la Yersinia pseudotubercolosis, come pure alcuni virus e rickettsie.
La malattia è caratterizzata dalla comparsa di eritema cutaneo e mucoso ed edema labiale, l’eritema può localizzarsi a livello orofaringeo ed alle superfici palmari e plantari con successiva desquamazione. L’aspetto clinico, francamente polimorfo, può essere scarlattiniforme, orticarioide, maculoso o papuloso; è accompagnato da febbre, congiuntivite bilaterale e linfoadenopatia cervicale. In circa i due terzi dei soggetti colpiti si sviluppa anche un’eruzione maculopapulosa perineale.
L’infezione esordisce spesso con febbre, resistente alla terapia antibiotica, che permane per almeno cinque giorni e può continuare per altre due settimane; nelle settimane successive compaiono nausea, vomito, diarrea, piuria sterile, artrite o artralgia. Comune l’interessamento cardiaco con disturbi del ritmo e a volte aneurismi o trombosi.
La sintomatologia si risolve, per solito, in circa quattro settimane, ma dopo un intervallo variabile da quaranta giorni a quattro anni dall’esordio della malattia possono insorgere complicanze cardiache.
La malattia è severa e una volta riconosciuta deve essere trattata in ambiente ospedaliero con opportune terapie dirette a controllare soprattutto le gravi complicazioni.
